宇都宮 大輔 （横浜市立大学大学院医学研究科 放射線診断学）
各病態の疾患概念を考える際に、大動脈の壁構造を理解することは非常に重要です。
大動脈壁は、Intima, Media, Adventitiaの３層構造よりなり、各層間をelastic laminaが区分しています。
CT上、これらの層構造自体を観察をすることはできませんが、どの構造に異常が存在するのかということを意識する事で、pathophysiology理解の助けとなります。
各病態の疾患概念を考える際に、大動脈の壁構造を理解することは非常に重要です。
大動脈壁は、Intima, Media, Adventitiaの３層構造よりなり、各層間をelastic laminaが区分しています。
CT上、これらの層構造自体を観察をすることはできませんが、どの構造に異常が存在するのかということを意識する事で、pathophysiology理解の助けとなります。
各病態の疾患概念を考える際に、大動脈の壁構造を理解することは非常に重要です。
大動脈壁は、Intima, Media, Adventitiaの３層構造よりなり、各層間をelastic laminaが区分しています。
CT上、これらの層構造自体を観察をすることはできませんが、どの構造に異常が存在するのかということを意識する事で、pathophysiology理解の助けとなります。
まず背景としてエンドリークはEVAR後最も頻度が高い合併症であり、特にTypeⅡの頻度が高くなっています。
エンドリークの評価としては3相の造影ダイナミックCTが広く用いられており、造影後期相でのエンドリークサイズが動脈瘤の再増大や破裂と関係するという報告もあります。
そのためエンドリークをクリアに描出したいところですが、造影後期相ではコントラストが不明瞭な場合も多く、また心血管患者の多くは腎機能障害を有しており、造影剤増量も難しいことが多いです。
それでは各論にうつりましょう。
大動脈解離の背景因子としては、まず高血圧があげられますが、これに加えてMarfan症候群やEhlars Danlos症候群など、いくつかの結合組織疾患が有名です。
近年では、家族性発生を示す大動脈解離の存在が広く知られるようになりました。Marfan症候群にも共通する F B N 1 geneの変異に注目が集まっており、近年では、大動脈解離を遺伝的素因を背景とした系統疾患ととらえる動きもあります。（クリック）
これらの患者に共通して見られるのは、cystic medial necrosisという病理学的変化です。
Fig. 1 Cystic medial necrosis observed in a patient with aortic dissection.
There was a focal loss of elastic fibers in the aortic media, accompanied by a decrease in smooth muscle cells and an increase in proteoglycans (Elastica van Gieson stain). Scale bar = 500 μm (Reproduced from Ref. 12).
Pathogenesis of aortic dissection is loss of tight connection of elastic lamina. In AoD patients, 3D tight relationship of elastic fibers has gone.
Fig. 2 Histological appearance of the human aortic media. a b a: Normal subject. b: Aortic
dissection patient. Elastic fibers appear dark brown (Elastica van Gieson stain). Upper, intimal side. Lower, adventitial side. Scale bar = 50 μm. Elastic fibers appear dark brown (Elastica van Gieson stain).
You need to update you knowledge about the Tx strategy of AoD
◆ Following dramatical improvement of surgical management for acute AoD, and good result of TEVAR for acute type B AoD, strategy to treat AoD and IMH has been dramatically modified.
◆ TEVAR treatment is actively indicated for complicated Type B AoD and IMH.
On 3D image and vessel luminal view, You see focal bulge of aortic wall is visualized. Such focal expansion is not common in Ath. An.
Once you are aware of this condition, you can diagnose limited intimal tear using ECG-gated technique.
I reported that the risk of rupture is much higher than common An.
On the next day, the patient still presented unstable chest pain. So, we performed CT again and this time we used ECG-gated technique.
The image is free from the motion artifacts on the ascending aorta.
◆ Here, CT revealed small intimal tear on the ascending aorta which has been hidden behind the artifact.
Such detailed information on Asc. Ao is very important as it may change the surgical strategy.
ASと心アミロイドーシスの関連性については、循環器領域で大変、トピックスとなっています。
TAVIを施行したsevere AS患者の５％−１６％に心アミロイドーシスが存在していることが報告され、TAVIにおいて、心アミロイドーシスは強力な予後因子とされ、TAVI後の死亡率は５０％と報告されています。
10年ほど前より慢性心不全が増悪傾向にあり、AS,心不全の加療目的で当院入院となりました。
既往として、Af,慢性腎臓病の他に両側手根管症候群が挙げられます。
高齢者のsevereASの治療としてTAVIが選択肢にあげられました。
●TAVI適応の判断ではプランニングCTが必須ですが、当院では心筋遅延造影CTをルーチンで追加しています。（循環器科医の要望）
遅延造影撮影（造影剤注入から7分後）
遅延造影CTでの心筋評価は一定のエビデンスあり。TAVI症例は高齢であり被ばくの問題はない。造影剤の追加もない。
心筋遅延造影CTを撮影することで、MRIでの心筋ダメージの指標として確立している細胞外容積分画（ECV）をCTから算出することができます。
ECV５０％と極端な異常値を呈しており、心アミロイドーシスを疑う所見でした。
視覚的な遅延造影は淡いコントラストであり、評価が難しい。ECV解析にて明らかな異常が顕在化
ワークステーションはZIOを使用
心アミロイドーシスを疑い、ゴールドスタンダードとされているピロリン酸シンチを実施し、心筋に異常な集積を認め、トランスサイレチン型心アミロイドーシス診断となりました。
（ガイドライン上、ピロリン酸シンチ陽性では心筋生検を割愛してよい。）
